Признаки этой болезни были впервые описаны в 1924 году советским невропатологом Николаем Иценко. Он же и предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и гормональной систем). Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко - Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы, то есть правы оказались оба исследователя.
Это тяжелое многосимптомное заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адрено-кортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников, к счастью, диагностируется не столь часто. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны - кортикостерои-ды, что и приводит к болезни.
Причина болезни Иценко - Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга, а также при опухолях поверхностного слоя (коры) надпочечников. Чаще заболевание встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, особенно велик риск заболеть после тяжело протекающей беременности и родов, а также из-за перенесенных нейроинфекций.
Начинается все с того, что в гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.
В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), который, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны - кортикостероиды. Таким образом, в организме запускаются множественные гормональные изменения.
Как правило, при болезни Иценко - Кушинга гипофиз увеличен в размерах из-за опухоли (или аденомы). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.
Какие же симптомы, изменения в самочувствии и внешнем виде должны насторожить человека, стремительно начавшего набирать вес? Клиническая картина болезни Иценко - Кушинга очень характерна. У больных увеличивается масса тела, перераспределяется подкожно-жировая клетчатка по так называемому кушингоидному типу ожирения: полнеет область плечевого пояса, надключичных пространств и живота, в области шейных позвонков образуется характерный «климактерический» горбик. При этом происходит утончение конечностей в результате уменьшения жировой клетчатки и атрофии мышечной ткани. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных становятся худыми. На бедрах, груди, плечах, животе появляются своеобразные полосы растяжения - стрии, имеющие красно-фиолетовый цвет.
Лицо приобретает круглую, лунообразную форму, щеки приобретают багрово-красный цвет. Отмечаются трофические изменения кожи, сухость и повышенное шелушение с развитием длительно незаживающих язв. В результате - повышение ломкости мельчайших сосудов - капилляров: при небольших травмах появляются синяки (гематомы). Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов в местах трения (шея, локтевые суставы, подмышечные впадины). У женщин часто наблюдается повышенное оволосение (гирсу-тизм) на лице (усы, борода, бакенбарды) и груди. Одним из ранних симптомов являются половые расстройства в виде нарушения менструаций, снижения потенции.
Болезнь Иценко - Кушинга чревата опасными осложнениями. Одним из грозных проявлений заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы, что приводит к артериальной гипертонии с нарушениями обмена веществ в сердечной мышце. Атрофируются и другие мышцы с соответствующими клиническими проявлениями (например, при атрофии мышц брюшной стенки увеличивается и выпячивается живот), наблюдается мышечная слабость. Развиваются электролитные нарушения, сахарный диабет, остеопороз. В свою очередь остеопороз является причиной болей в позвоночнике, приводит к хрупкости костей, поэтому возможны спонтанные переломы ребер и позвонков.
В результате снижения иммунитета развиваются гнойничковые (акне) или грибковые поражения кожи и ногтей, трофические язвы голеней, хронический и трудно поддающийся лечению пиелонефрит. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин - снижение сексуального влечения и потенции. Ярко выражено нарушение мозговой деятельности (энцефалопатия), проявляющееся в виде эмоционально-личностных сдвигов: от резкой смены настроения до психозов.
При появлении подобных симптомов нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу. В запущенных случаях до 50% больных умирает от осложнений - воспалительных и инфекционных заболеваний.
Различают несколько степеней тяжести болезни Иценко - Кушинга: легкая форма с умеренно выраженными симптомами при отсутствии осложнений и тяжелая форма, отличающаяся выраженностью симптомов и наличием осложнений (сердечно-легочная недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, патологические переломы, тяжелые психические расстройства). В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстро-прогрессирующее (три-шесть месяцев) и торпидное течение заболевания, которое проявляется сравнительно медленным (от года и более) развитием гиперкортицизма.
Для установления диагноза после первичного осмотра врач обычно назначает ряд исследований:
• анализ крови и мочи на гормоны (определение уровня АКТГ и кортикостероидов);
• гормональные пробы, суть которых состоит в следующем: сначала сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и другие) и через некоторое время сдают анализ повторно;
• рентген черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
• для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются также компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
• рентген костей скелета (применяют для выявления признаков остеопороза).
Использование этих методик, особенно МРТ, позволяет не только на ранних стадиях заболевания определить наличие опухоли гипофиза, но и установить ее точную локализацию, размеры, направление роста и взаимоотношение с окружающими тканями головного мозга. При необходимости доктор может назначить также ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников и КТ или МРТ надпочечников. При обнаружении (или отсутствии) аденомы гипофиза специалистами принимается решение о проведении лечения и выборе наиболее подходящего метода.
Лечение болезни Иценко - Кушинга представляет собой сложную проблему, эффективное решение которой зависит от точности диагностики, правильной оценки тяжести заболевания, а также от индивидуального подхода к выбору методов лечения. Оно должно быть направлено на исчезновение основных клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормализацию кортизола в суточной моче. На сегодняшний день существуют следующие направления лечения болезни Иценко - Кушинга.
• Медикаментозная терапия - назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортико-стероидов.
• Лучевая терапия, с помощью которой удается подавить активность гипофиза.
• Хирургическое лечение - удаление опухоли гипофиза (аденомэктомия).
Удаление опухоли гипофиза позволяет добиться быстрой ремиссии заболевания и характеризуется минимальным количеством осложнений (около 2-3%) и очень низкой послеоперационной летальностью (0-1%). Операция дает быстрые положительные результаты у большинства больных, не требует продолжительной заместительной терапии и ведет к восстановлению гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли (аденомы) гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
Из методов лучевой терапии в настоящее время применяется протонное облучение и дистанционная протонотерапия, при этом предпочтение отдается протонотерапии.
В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник (адреналэктомия) или проводят другой курс лечения. У тяжелобольных применяют двустороннюю адре-налэктомию; после операции развивается хроническая надпо-чечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
Чаще всего на практике используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и так далее.
Помимо снижения уровня гормонов врачи занимаются и лечением проявлений болезни. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета применяют специальные сахароснижающие препараты, рекомендуют диету. Для уменьшения проявлений остеопороза прописывают препараты витамина D (рыбий жир).
Как преодолеть психологические проблемы при эндокринных заболеваниях
Если в процессе проведения медицинского обследования вдруг выясняется, что вы серьезно больны, как бы тяжело вам ни было, возьмите себя в руки, не паникуйте. Страшнее всего незнание, неуверенность, страх и непонимание того, как же теперь жить дальше. Поэтому первый этап в такой ситуации - это осмысление того, что случилось в вашей жизни. Ни в коем случае не стоит жалеть себя, причитать, что это наказание свыше, или негодовать, что ненавистный сосед-алкоголик жив-здоров, а вы... Лучше выплесните негативные мысли, например разбейте надоевшую посуду, вылечитесь и купите себе новую, кричите, если вам необходимо, поговорите с близкими. Как правило, чувство страха отступает, если проблема проговорена.
После того как отрицательные эмоции выплеснуты наружу, начинается второй этап в лечении. Постарайтесь узнать как можно больше о своем заболевании. Поговорите с врачом, пусть специалист подробно расскажет о способах лечения. Чрезвычайно важным является общение и обсуждение ваших проблем с людьми со схожими заболеваниями.
Известие о серьезном недуге для многих людей становится не только физической, но и эмоциональной травмой. Постоянное лечение, анализы, прием препаратов - все это может спровоцировать серьезный стресс и повергнуть человека в депрессию. Нередко у людей возникают мысли об утрате свободы действий и зависимости от медицинского персонала.
Многие больные, особенно женщины, тяжело переносят изменения внешности, происходящие при некоторых заболеваниях эндокринной системы. Например, пациентки с поражением глаз при тиреотоксикозе часто описывают, как изменилось их мнение о самих себе, они боятся, что стали непривлекательными для близких людей. Часто сопровождающие тиреоидную патологию расстройства репродуктивной и половой сферы, такие как снижение полового влечения, прекращение менструаций, невозможность забеременеть, выкидыши, Наводят некоторых женщин на мысль об утрате женственности, так как для многих из них беременность, рождение и воспитание ребенка являются основной целью в жизни. Непреодолимое чувство вины мучает практически каждую женщину, если по причине эндокринного заболевания у нее рождается больной ребенок, например с врожденным гипотиреозом.
Для большинства больных гипотиреозом или сахарным диабетом увеличение массы тела также становится серьезной проблемой. Многим пациентам сложно находиться в больнице, вдали от близких людей, родственников, друзей. Некоторые при этом испытывают чувство одиночества, изоляции от внешнего мира. В этой ситуации также стоит почитать развлекательную литературу, пообщаться с людьми, обсудить общие проблемы, переживания.
Заболевания щитовидной железы приводит и к личностным изменениям. Так, при гипотиреозе характерным является депрессивное состояние, в то время как для больных тиреотоксикозом характерна тревожность в сочетании с некоторой агрессивностью. На психику пациента может влиять и прием некоторых препаратов, из-за чего становится очень трудно общаться с близкими людьми и знакомыми.